國(guó)內(nèi)首例經(jīng)鼻內(nèi)窺鏡下兒童顱咽管瘤切除手術(shù)成功
顱咽管瘤是一種兒童最為常見的顱內(nèi)腫瘤,雖屬良性腫瘤,但既往常用的開顱手術(shù)方式有著創(chuàng)傷大,手術(shù)時(shí)間長(zhǎng),術(shù)后并發(fā)癥多等弊端。同時(shí),由于顱咽管瘤生長(zhǎng)位置較深,手術(shù)全切除率低,導(dǎo)致具有其高復(fù)發(fā)以及無瘤長(zhǎng)期生存率低的特性。因而這也使其成為唯一被冠以惡性結(jié)果的良性腫瘤,更是一種令神經(jīng)外科醫(yī)生感到沮喪的神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤。
隨著技術(shù)的進(jìn)步,近幾年開展的經(jīng)鼻蝶神經(jīng)內(nèi)鏡下切除顱咽管瘤取得了可喜的進(jìn)步,這種微創(chuàng)手術(shù)方式從另一個(gè)全新的角度帶來了全切顱咽管瘤的希望。由于該入路技術(shù)難度較大,兒童鼻孔小,蝶竇發(fā)育差,因此,在臨床上均為成人應(yīng)用,國(guó)內(nèi)在兒童尚未開展。
日前,由國(guó)家兒童醫(yī)學(xué)中心、復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院神經(jīng)外科主任李昊教授帶領(lǐng)的團(tuán)隊(duì)成功完成國(guó)內(nèi)首例神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻兒童顱咽管瘤切除術(shù),經(jīng)過兩個(gè)多小時(shí),患兒的顱內(nèi)腫瘤被絕大部分切除,并最大程度的保護(hù)了患兒的視神經(jīng)。術(shù)后患兒視力沒受任何影響,且恢復(fù)迅速。
開顱手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大、恢復(fù)慢
6歲的男孩加加(化名)因發(fā)熱、流鼻血而到醫(yī)院就醫(yī),最終在國(guó)家兒童醫(yī)學(xué)中心、兒科醫(yī)院被確診為顱咽管瘤,經(jīng)影像學(xué)檢查,發(fā)現(xiàn)“鞍區(qū)占位,垂體柄及視交叉受壓”。
顱咽管瘤有兩個(gè)發(fā)病高峰,兒童高峰在 5~15歲,成人高峰在 40 歲左右,其主要臨床表現(xiàn)為因顱內(nèi)壓增高癥狀而出現(xiàn)頭痛、嘔吐等,同時(shí)伴有視力視野障礙,以及生長(zhǎng)遲緩、尿崩、向心性肥胖、第二性征發(fā)育不良等內(nèi)分泌功能紊亂癥狀。
顱咽管瘤由于位置較深且毗鄰重要結(jié)構(gòu),手術(shù)復(fù)雜且困難,在神經(jīng)外科手術(shù)技術(shù)上,被稱為皇冠上的明珠。 因此,著名的神經(jīng)外科鼻祖 Harvey Cushing 的論斷:“ 除非有一種技術(shù)能原位摧毀腫瘤,使其靜止化,否則顱咽管瘤的死亡率將維持在一個(gè)較高的水平”。
顱咽管瘤治療方式主要為手術(shù)治療。據(jù)李昊教授介紹,既往的開顱手術(shù)創(chuàng)傷大,需要分離正常腦組織或切開正常腦組織才能達(dá)到腫瘤,損傷大,手術(shù)時(shí)間長(zhǎng),風(fēng)險(xiǎn)大,術(shù)后并發(fā)癥多。顱咽管瘤手術(shù)困難和圍手術(shù)期的高風(fēng)險(xiǎn),使得手術(shù)的全切除率相差甚大,大部分報(bào)道的全切除率都在 25%~75%。
國(guó)內(nèi)首例經(jīng)鼻內(nèi)窺鏡下兒童顱咽管瘤切除手術(shù)成功
加加的腫瘤已明顯壓迫視交叉,必須盡快手術(shù)治療。經(jīng)復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院神經(jīng)外科、復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院神經(jīng)外科以及兒科醫(yī)院內(nèi)分泌科、麻醉、手術(shù)室多學(xué)科討論,評(píng)估術(shù)式及術(shù)后可能出現(xiàn)并發(fā)癥及處理,最終專家們達(dá)成共識(shí)——,采取神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻腔切除腫瘤。近些年來已有采取神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)鼻-蝶手術(shù)切除本類腫瘤的報(bào)道。但由于該入路技術(shù)難度較大,兒童鼻孔小,蝶竇發(fā)育差,因此,在臨床上均為成人應(yīng)用,國(guó)內(nèi)尚未對(duì)兒童開展過此類手術(shù),國(guó)外也僅見散在病例報(bào)道。
在華山醫(yī)院神經(jīng)外科和兒科醫(yī)院神經(jīng)外科強(qiáng)強(qiáng)聯(lián)手下,內(nèi)窺鏡從鼻孔進(jìn)入,通過顱底進(jìn)入腫瘤底部,在內(nèi)窺鏡下先切開腫瘤底部包膜,充分暴露出腫瘤組織,腫瘤組織再從中部切開瘤體,吸除內(nèi)部囊液,然后在腦內(nèi)窺鏡的指導(dǎo)下,依次刮除瘤體組織?!澳X內(nèi)窺鏡可以深入到腫瘤內(nèi)部,清楚地顯示腫瘤內(nèi)部的情形,因此整個(gè)瘤腔內(nèi)部的組織可以得到比較干凈的切除,大大減少腫瘤組織殘留,也降低了復(fù)發(fā)幾率?!崩铌唤淌诒硎荆捎谠撌中g(shù)方式能提供手術(shù)區(qū)域清晰的全景圖像,解剖結(jié)構(gòu)暴露清楚,可全方位清晰顯示腫瘤與周圍的重要結(jié)構(gòu),因此可最大限度地切除腫瘤并降低對(duì)正常神經(jīng)血管的損傷可能。
兩個(gè)多小時(shí)的手術(shù),患兒顱內(nèi)腫瘤被絕大部分切除,并最大程度的保護(hù)了患兒的視神經(jīng)。李昊教授欣喜地表示,術(shù)后患兒視力沒有任何影響,術(shù)后第二天患兒便可坐起,并正常飲食,內(nèi)分泌功能沒有影響。
兒科醫(yī)院神經(jīng)外科首例開展經(jīng)鼻內(nèi)窺鏡下兒童顱咽管瘤切除術(shù),開啟了兒童顱咽管瘤手術(shù)治療的里程碑,不僅減少了兒童正常腦組織的損傷,同時(shí)降低了兒童類似腫瘤的手術(shù)損傷,給兒童顱咽管瘤治療開啟了新的方向。
來源:復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院